イシグロ　トオル   ISHIGURO Toru   石畝　亨    所属   埼玉医科大学  医学部 総合医療センター　消化管外科・一般外科    職種   准教授
論文種別	学術雑誌(症例報告)
言語種別	日本語
査読の有無	査読なし
表題	悪性腫瘍が多発したPeutz-Jeghers症候群の一家系
掲載誌名	正式名：癌と化学療法 ISSNコード：03850684
掲載区分	国内
巻・号・頁	43(12),2133-2135頁
著者・共著者	小倉 俊郎, 石畝 亨, 牟田 優, 福地 稔, 長井 智則, 熊谷 洋一, 石橋 敬一郎, 持木 彫人, 石田 秀行
発行年月	2016/11
概要	症例は27歳、女性。腸重積に対して計5回の手術歴があり、Peutz-Jeghers症候群(PJS)と診断されていた。水様帯下を契機に子宮頸部腺癌Stage IIBの診断を受けた。術前化学療法後に広範子宮全摘術を、また小腸ポリポーシスに対して術中小腸内視鏡下にポリープ切除を施行した。家族歴では第三度近親者内に10名のPJS罹患者が確認され、うち3名に子宮頸部腺癌、2名に膵癌、1名に肝内胆管癌および大腸癌の罹患を認めた。PJSは消化管過誤腫性ポリポーシスを特徴とする常染色体優性遺伝疾患であり、悪性疾患の罹患リスクが高いことも知られている。本邦のPJS患者583例のレビューによると、70歳までの累積発癌リスクは83%であり、特に子宮頸部腺癌、大腸癌、膵癌などのリスクが高いとされる。悪性疾患のリスクを踏まえ、PJS患者の年齢や性別に応じたサーベイランスを行う必要がある。(著者抄録)
文献番号	2017326055